Blood：谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的据称？

朗格汉斯肝细胞许多组织肝细胞增生症（LCH）是一种由MAPK通路里面的偶发性酪氨酸特异性特别设计的胃系。

“误导的胃系神经节管状肝细胞(DC)”模型认为，高危、多系统、生命危险器官阴性(MS-RO+)LCH是由骨胃(BM)内就位的多创造力造血祖肝细胞的特别设计特异性引来的，而低风险、MS-RO-和单系统(SS)LCH则是由循环或许多组织内就位的神经节管状肝细胞(DC)的前体肝细胞的特别设计特异性引来的。

本研究课题研究课题了CD34+c-Kit+FLT3+胃系祖肝细胞群在所有LCH病表现里面作为潜在特异性携带者的不太可能。

该群体举例来说单核肝细胞(Mo)/巨噬肝细胞(MF)、挟骨肝细胞(OC)和神经节管状肝细胞(DC)寡能祖肝细胞。MS-RO+LCH患儿骨胃是从的CD34+c-Kit+FLT3+肝细胞，在体外可消除郎格汉斯肝细胞(LC)；也肝细胞。该祖肝细胞是从的LC；也和DC后代都携带BRAF特异性，猜测了它们的都由起源。

在高危和低危LCH患儿里面，CD34+c-Kit+FLT3+祖肝细胞在尿液里面的比率除此以外高于心理健康献血者。在1例MS-RO+LCH患儿里面，CD34+c-Kit+FLT3+肝细胞在尿液里面的比率及其BRAF特异性后代除此以外随化疗而改变。

在体外，高危和低危LCH患儿外周血是从的CD34+c-Kit+FLT3+祖肝细胞除此以外可消除DC和LC；也肝细胞，但其特别设计特异性较易被探测到，可能是由于特异性的祖肝细胞的比率较低所导致的。此外，研究课题人员还在多个低危患儿的病灶Mo/MF、DC、LC和/或OC；也肝细胞以及血Mo和DC里面推断出特异性的BRAF等位基因。

综上所述，研究课题人员表明，在高危和低危LCH患儿里面，特别设计特异性都存在于BM内就位的胃系祖肝细胞里面，该祖肝细胞可以动员到尿液里面。

更早出处：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.