Radiology:MRI，给你一双看清胶质消融自然病史的眼睛！

脑部消融（VWM）是脑脑部营养不良性结核病的一种密切相关，其中的脑脑部是唯一或最引人注目的曾受影响一个组织。界定VWM的MRI构造是脑脑部的顺利进行性稀少和囊性相反，于FLAIR图表上表现为脑脑部接收器相似或与十二指肠（CSF）大致相同。

VWM是由EIF2B1-5基因序列中的的任何一个基因序列的双原封不动序列变异造如此一来了的，这些基因序列区块真核细胞翻译起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的得病间隔时间主要是在幼儿早期，但于胎儿期至老年期可选择得病。

在过往的30年中的，MRI在VWM的确诊中的发挥作用了最主要主导作用。然而，脑脑部极转化如此一来的间隔时间反复还不会被种系统数据研究，而且缺乏大致相同得病年龄的MRI演变如此一来的种系统档案。为了使MRI在治疗实验者的发挥作用更为MVP的主导作用，近日，发表在Radiology杂志的一项数据研究通过对大量经遗传学证实的VWM病患在MRI上的脑脑部精神状态的发展持续性的种系统数据研究，为医学进一步阐释及说明VWM的发生的发展给予了影像学支持。

根据得病年龄，将基因序列断定的VWM病患分层为3号：1岁都有，1岁至2岁都有，2岁至4岁都有，4岁至8岁都有，8岁至18岁都有，以及18岁或以上。经私人机构审查评议会审批，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有可视的MRI读取图表顺利进行了回顾性研究。 (a)观测侧纵隔宽度与头颅骨的九如此一来（纵隔与头颅骨九如此一来[VSR]），以大约脑萎缩；(b)在FLAIR图表上，通过目测将脑脑部包含也就是说、极低接收器、稀少或囊性相反的百分比，并转转化如此一来为脑部极转化如此一来评分。(c) 颅内容积被分离如此一来也就是说外观的脑部和灰质、精神状态但结构上存在的（FLAIR-极低接收器）和稀少或囊性（FLAIR-极低接收器）脑部，以及纵隔和十二指肠（CSF）。

本数据研究评估了270名病患（中的位年龄，7岁[四分偶数范围，3-18岁]；144名如此一来年人病患）的共461次检验；112名病患顺利进行了连续如此一来像。得病更晚的病患不具备较极低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部极转化如此一来评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稀少或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。得病间隔时间越晚，脑部极转化如此一来评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的的发展率越低。

图 大致相同得病年龄的病患在FLAIR图表中的脑脑部精神状态的的发展持续性。(a, e) 一位7个年初得病的如此一来年病患的第一次（a）和先前一次（e）MRI读取（7个年初和23个年初时）。第一次MRI读取时，内囊和脑一个组织的FLAIR极低密度和小脑锥状脑部的相当多稀少。在先前一次MRI读取中的可以看到小脑脑部的全然囊性相反。在先前一次MRI读取中的，侧纵隔的后部因脑部塌陷而扩充；纵隔的侧面直至保证狭窄。(b, f) 一名14个年初得病的如此一来年病患的第一次（b）和先前一次（f）MRI读取（19个年初和30个年初时）。第一次MRI读取显示弥漫性脑部精神状态，锥状脑部有稀少现象。在先前一次MRI读取中的，脑脑部全然被液体代替。(c, g）一个7岁得病的如此一来年人病患的第一次（c）和先前一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。脑部深处显示初放射状的背部，揭示了稀少一个组织内保存较好的血管壁周遭一个组织。先前一次MRI读取显示稀少的脑脑部有轻度增加，脑脑部萎缩。(d, h) 一名46岁得病的如此一来年人病患的第一次（d）和先前一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取显示纵隔周遭脑部轻度稀少，锥状和小脑下脑部粘液转化如此一来并伴有脑萎缩。先前一次MRI读取显示稀少不会明显增加，脑萎缩略有增加。

本数据研究表明，脑脑部消融的病理类型和的发展反复取决于结核病的得病年龄：得病越早，脑脑部极转化如此一来的囊性相反越大，的发展速度越快：而得病越晚，则脑部萎缩和粘液增生更为占上风。明确这些MRI构造对于正确说明了及说明脑脑部结核病的病理生理以及进一步的治疗试验给予了强有力的参阅依据。

注解原文：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110